撰文:Donna 鳴謝:陳德茂醫生(香港大學內科系教授)
《醫.藥.人》 第 14 期
紅斑狼瘡可說是令女性聞之色變。 紅斑狼瘡未必致命,卻會併發多種難治的病症, 而在治療期間需要服食類固醇及抗癌類藥物的副作用,亦令患病者苦不堪言,因此導致不少人諱疾忌醫。 隨著醫藥的進步,就是最惡劣的狼瘡併發症,都已經受到控制。狼瘡,也許不能再稱之為「絕症」。
紅斑狼瘡其實是一種自體免疫系統性疾病。我們身體的免疫系統是用來抵抗外來細菌及病毒的侵襲,透過白血球及淋巴細胞製造球蛋白抗體,若有細菌入侵我們的身體,免疫系統就會自動啟動,不同種類的白血球和淋巴細胞就會出來對抗外來入侵的細菌和病毒。紅斑狼瘡是身體內有不正常的淋巴細胞反應,製造一些球蛋白來攻擊身體內的組織。
腎臟是一個最易受到攻擊的器官,這是因為腎臟是由許多微絲血管組成,負責過濾身體的排泄物,血液流量很高,而身體的球蛋白就是在血液內流動,如果血液內帶有的有害抗體是足以影響身體器官的話,腎臟就是接觸有害細胞及抗體最多的器官。所以在系統性紅斑狼瘡病內,百分之50的病人都會患上不同程度的狼瘡腎炎。
免疫系統失常的原因
導致身體的免疫系統失常是遺傳基因的病變,但這些先天的因素不足以令紅斑狼瘡出現,還需有後天的因素誘發,例如病毒或細菌感染、女性荷爾蒙、藥物過敏等,都會刺激身體內的遺傳基因出現不正常的反應。換句話說,就是身體有先天的遺傳基因病變,若是沒有後天的誘因誘導病變發作,紅斑狼瘡可能一生都不會出現。不少女性在更年期後,紅斑狼瘡會慢慢消失甚至可以停止服藥,原因與更年期後女性荷爾蒙減少有關。
紅斑狼瘡不是一種遺傳病,先天的遺傳因素只是多種致病因素的其中一個,若病人有狼瘡,其姐妹得狼瘡的機會只是1%,雖然致病性是可以遺傳,但不足以成為準備懷孕的狼瘡病人的重大考慮,病情是否穩定反而更加重要。
紅斑狼瘡臨床症狀
最常見是皮膚受影響,在臉上兩頰有蝴蝶斑。受紅斑狼瘡的影響可因人而異,有些只影響皮膚,有些則影響身體各處器官。如果體內器官受影響的話,就是系統性紅斑狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus)。只影響皮膚的紅斑狼瘡通常都不會致命,但若是影響到身體器官,而未能及時控制,則會有生命危險。
紅斑狼瘡的症狀多是皮膚出現紅斑、關節痛、脫髮、貧血和發燒等,這些病症可以單獨出現,但若是病情活躍的話,這些症狀亦會一併出現。
併發症
狼瘡腎炎
大約30年前,患了狼瘡腎炎的病人5年內的死亡率可高達20%,但是今時今日,10年內的死亡率應不高於10%。狼瘡腎炎有許多不同的種類,亦有不同的嚴重性,最嚴重的是增生性狼瘡腎炎,腎臟充滿發炎細胞及不正常球蛋白,若控制不宜,可在短時期內導致腎衰竭而需要做透析治療(洗腎)或換腎。根據世界衛生組織(WHO),狼瘡腎炎可分為5大類:
第1級:正常
第2級:系膜細胞性腎小球炎
第3級:局部增生性腎小球腎炎
第4級:廣泛增生性腎小球腎炎
第5級:膜性腎小球腎炎
徵狀
- 腳腫──多餘水分積聚在身體內造成水腫,或腎病影響腎小球而令尿液含大量蛋白,體內蛋白流失亦會引起腳腫,因為蛋白的作用是把水分保存在血管之內,若是血內蛋白度數低,水分就會滲出血管,因而引起水腫。
- 小便帶血
- 高血壓
- 腎衰竭
腦狼瘡
狼瘡亦會侵犯中樞神經系統,而且造成一定死亡率。狼瘡襲擊腦部,發作時可引起全身抽搐、精神異常、顱內出血、頭痛、昏迷及腦神經麻痺。治療需要大量類固醇或免疫系統抑制劑。
肺狼瘡
狼瘡侵犯肺臟會出現氣促,甚至會有肺纖維化、肺出血等症狀,亦會造成相當程度的危險。
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