撰文：香港醫院藥劑師學會
《醫．藥．人》 第 73 期
曾經聽說，別人的小孩有一種遺傳病叫「G6PD」，又有人說是「缺乏酵素」才對，其實甚麼是「缺乏酵素」？
G6PD名為葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症（Glusose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency），簡稱G6PD缺乏症，俗稱為「蠶豆症」。因這病名相當冗長，故不少醫生與病人溝通時只稱為「G6PD」或「酵素缺乏」。
葡萄糖六磷酸去氫酵素（Glusose-6-Phosphate Dehydrogenase，G6PD）是紅血球中的一種正常酵素，它的功能主要是維持紅血球的穩定，是減少紅血球受到氧化物侵襲時被破壞的一種酵素，作用相等於一個國家的軍隊：閒時發揮有限，但國家安全受到威脅時則會發揮極大的保護作用，患上G6PD缺乏症的人就是身體缺少了這種酵素。G6PD缺乏症是一種遺傳性疾病，因為病原的基因在X染色體中，所以男性嬰兒遺傳的機會比女性為多。
G6PD缺乏症有甚麼病徵？
由於G6PD缺乏症與遺傳有關，患者將會終生缺乏這種酵素，沒有任何藥物或方法可以根治，但是患者的健康及成長是完全正常的。在一般情況下，他們的健康與常人無異，唯當他們接觸到某些物品或藥物時，其紅血球便有可能受到破壞而分解，造成溶血現象。
輕微的病徵包括臉色蒼黃、疲累、食欲差；嚴重的病徵如黃疸（眼白及皮膚均變黃）、尿液呈現深色、呼吸不暢順和心跳加速等，嚴重的急性溶血可能會引起昏迷，這種情況下需要立即求醫。在香港，所有初生嬰兒的臍帶血都會接受G6PD檢驗，如有問題，衛生署會有專人負責通知患病嬰兒的父母。
患有此症之人要注意甚麼？
患者在日常生活方面有多方面要注意，尤其是當服用藥物時，避免出現可能產生的溶血現象。例如：
- 部分中藥有機會引起溶血現象，如黃連、牛黃、臘梅花、金銀花、珍珠末等。所以服用任何中藥前，應該詢問專業中醫意見。
- 同樣地，部分西藥亦有機會引起溶血現象。如若干退熱藥物、若干抗生素（Nitrofurantoin、 Nalidixic Acid、Sulfamethoxazole、Trimethoprim）、抗瘧疾用藥（Primaquine）及鎮痙藥（Phenazopyridine）等。所以服用任何西藥前應該詢問醫生或藥劑師的專業意見。另外，生病時亦應主動告知醫護人員自己患有G6PD缺乏症。
- 避免進食蠶豆（Fava or Broad Beans）及其製成品
- 避免接近含有Naphthalene類的臭丸及含有萘類之製成品
- 如患有此症之嬰兒是進食母乳，則母親方面亦應注意須經醫生指導才服用任何中藥或西藥。
- 當遇上急性溶血時，新生嬰兒將會呈現黃疸（眼白及皮膚均變黃）。他們會變得臉色蒼白，過度渴睡和顯得無精打采。小孩子或成年人則會感到疲倦、呼吸不暢順和心跳加速，病者更會排出深色小便。若遇以上徵狀出現，請立即求醫。
G6PD缺乏症的遺傳性十分多樣，細分之下可分為二百多種類型，而各類型對氧化物敏感的情形及出現溶血的嚴重度均有差異，因此接觸以上所提可能形成溶血的物質前先詢問專業的醫護人員意見，是最好的預防方法。
 |
 文章回應
(1 個) |  留言
|
